在中国,65岁以上帕金森病(PD)发病率为1.7%,现有帕金森病患者270万,预计2030年将达500万[1]。临床发现帕金森病从发病到确诊平均时间为2年。53.75%的患者历经一年以上才做出诊断,37.5%的患者平均就诊三次才能确诊。
在疾病早期,运动症状是帕金森病患者寻求救治的主要原因,但随病程进展,疗效逐渐减退,运动并发症、言语和吞咽困难、姿势平衡障碍、跌跤等轴性症状等一系列临床问题接踵而至,促使帕金森病患者生活质量全面下降,加速了帕金森病患者的残障和死亡[2]。
所以,早期对帕金森病症状的准确识别,对提高诊断率和早诊早治工作的开展具有重要意义。
下面我们针对帕金森病总结了五项问诊的关键点,能起到一定的初筛和鉴别作用,希望在临床中能有所帮助。
正确区分无力和运动迟缓
帕金森病运动迟缓表现运动幅度变小和运动速度的减慢,部分患者出现运动启动延迟或困难。由于对疾病的认知和语言表达差异,不少患者就诊时主诉肢体沉重无力,走路下肢拖拉,容易与脑血管病或周围神经疾病等其他原因引起的肌无力相混淆。
关注非运动症状
伸筋壮骨胶囊哪里有卖的帕金森病的临床前期(症状前驱期)病理损害可能已存在多年。有些患者早期可主诉肢体麻木、发紧感,嗅觉减退、抑郁、便秘、躯体疼痛等。对疑诊PD的患者要询问有无嗅觉减退和睡眠行为障碍,因为嗅觉障碍和快眼动睡眠期行为异常(RBD)被认为高度与PD发生相关[3]。
年轻患者要询问家族史
10%帕金森病为早发型PD。早发型PD与遗传有关,目前已发现20多个相关基因[4]。临床上早发PD患者常具有一些与特定基因相关的特征[5]。如PINK1常以肌张力障碍为首发症状;Parkin基因突变者进展缓慢、早期出现轴性症状和自主神经功能障碍而嗅觉及认知功能相对保留;ATP13A2基因突变者快速进展,容易伴发痉挛、视幻觉和眼肌阵挛;PLA2G6基因突变者常以非运动症状或认知功能减退为首发症状。早发型PD临床表现多样复杂,问诊时发现家族史,即可早期基因检测确诊。
注意与其它锥体外系疾病相鉴别
(一)继发性帕金森综合征
药物性帕金森综合征:有明显的服药史,服用过量的降血压药如利血平、α-甲基多巴等,精神类药物如碳酸锂、氯丙嗪、奥氮平、利培酮等,钙通道阻滞剂如氟桂利嗪等,胃肠道药物如甲氧氯普胺等。
血管性帕金森综合征:有脑血管病危险因素,可隐匿起病,也可急性或亚急性起病,于多次脑卒中后出现。表现不典型,多为双下肢运动障碍,表现为抬足、起步困难,僵直性肌张力增高,多无震颤,常伴有锥体束征及认知功能障碍。对左旋多巴及复方制剂治疗效果欠佳。
中毒性帕金森综合征:有毒物接触史如一氧化碳、有毒重金属、二硫化碳、甲醇、乙醇等,可出现帕金森样症状。
代谢性帕金森综合征:甲状腺功能减退,甲状旁腺异常,哈尔滨王氏伸筋壮骨胶囊 肝性脑病等,可表现帕金森样症状。
肿瘤性帕金森综合征:额叶、基底节肿瘤可表现帕金森样症状。
脑炎帕金森综合征:病毒性脑炎或某王氏祖传秘方特效伸筋壮骨胶囊些针对DA抗体的自身免疫性脑炎可有帕金森样症状。
外伤性帕金森综合征:中脑外伤可出现帕金森样症状,左旋多巴可改善部分症状。
(二)帕金森变性疾病(帕金森叠加综合征)
多系统萎缩(MSA):按早期突出症状分为帕金森型(MSA-P)、小脑型(MSA-C)、自主神经型(MSA-A)。帕金森症状是 46% 患者的首发症状,僵直和少动是主要表现,在早期容易被误诊为PD及脊髓小脑性共济失调(SCA),直到数年后自主神经症状逐渐显现才诊断为 MSA。头颅 MRI 脑桥可见面包“十字征”、小脑萎缩等。大部分对左旋多巴治疗反应不敏感。
进行性核上性麻痹(PSP):40 岁以后发病,进行性加重,垂直性向上或向下核上性凝视麻痹,姿势步态不稳伴反复跌倒,颈部体位异常如颈后仰、帕金森综合征、认知功能障碍。头颅 MRI可见“蜂鸟征”及“米老鼠征”。对左旋多巴反应欠佳。
路易体痴呆(DLB):表现为认知功能障碍,生动的视幻觉,及帕金森样症状。临床症状具有明显波动性,对精神安定剂敏感。FDG-PET 可显示枕叶代谢降低。对抗帕金森药物效果较差。
皮质基底节变性(CBD):60~80 岁好发,不对称性的帕金森样表现,构音障碍和智能减退、失用、异己手(肢)综合征、肌张力不全、肌阵挛、强握反射等。MRI为非对称性皮层萎缩。左旋多巴多数治疗无效。
(三)其它遗传性代谢疾病
Huntington 病(HD):多有阳性家族史,表现为舞蹈样动作为主的运动障碍、精神异常、认知障碍。帕金森症状主要为肌僵直、运动迟缓。基因分析可确诊。左旋多巴作为对症治疗药物。
肝豆状核变性(WD):可有舞蹈样动作、精神症状,帕金森症状主要表现为运动缓慢、肌张力升高、震颤等。实验室检查示铜蓝蛋白明显降低、尿铜增高、肝功能异常,角膜 王氏伸筋胶囊吃了对身体有害吗K-F 环阳性。头颅 MRI 可见基底节区、脑干等处长 T1 长T2信号。左旋多巴作为对症治疗药物。
此外,早期PD还应与特发性震颤、肌张力障碍相鉴别。
逐条询问诊断标准相关内容
帕金森病问诊除了上述内容外,诊断流程中支持标准、警示标准及排除标准需逐条询问[6,7]。详细掌握症状的来龙去脉、发展演变过程才是准确诊断的法宝。
图1 帕金森病诊断流程图
表1 帕金森病诊断标准
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